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血小板,粘膜,紫癜,免疫,也可
提問: 原發性血小板減少性紫癜 問題補充: 我兒子四十天的了這個病， 医师解答: 概述
原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。

病因
病因不清，急性型多發生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。

癥狀
一、急性型
多為10歲以下兒童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內。
主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現，可危及生命。
二、慢性型
多為20-50歲，女性為男性的3-4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反復發作，有的表現為局部的出血傾向，如反復鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷后也可出現深部血腫。

檢查
一、血象。
急性型血小板明顯減少，多在20×109／L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常見巨大畸型的血小板。
二、骨髓象。
急性型，巨核細胞數正常或增多，多為幼稚型，細胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細胞一般明顯增多，顆粒型巨核細胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強。
三、免疫學檢查。
四、其他。
出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標記血小板測定，其壽命縮短。

治療
一、一般治療：急性型及重癥者應住院治療。
二、腎上腺皮質激素。
急、慢性型出血較重者，應首選腎上腺皮質激素。
三、脾切除：脾切除是有效療法之一。
四、免疫抑制劑。
五、免疫球蛋白。
六、達那唑。
七、輸注血小板。
八、血漿置換。
九、促血小板生成藥。
十、中醫中藥。

參考文獻：轉自搜狐健康